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颅咽管瘤   【字体:

颅咽管瘤

 
点击数:     更新时间:2006-2-4
 

  颅咽管瘤亦称垂体管瘤,是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,占鞍区肿瘤的第一位,发病高峰为15岁或13岁,女性稍多于男性。
颅咽管瘤好发于鞍区,根据其与鞍膈的关系,可分为鞍内、鞍上、鞍内鞍上和脑室内肿瘤。

临床表现

1.颅内压增高症状,一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。
2. 视力视野障碍,肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。
3. 垂体功能低下,肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍,成人可有性功能减退,闭经等。
4. 下丘脑损害的表现:肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。

目前颅咽管瘤的治疗方法

1. 手术切除:可行全切或次全切,但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润,其效果往往不能令人满意,复发率高,且易产生下丘脑损伤引起尿崩症,体温失调,无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
2. 放疗:放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果,但应对放疗的危险估计充分,目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等合并症,放射线实际上可以诱发肿瘤包括脑膜瘤,肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
3. 中医治疗:抗瘤正脑系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3个月左右可消除症状,使瘤体缩小或消失,手术用药可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。

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