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脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23.9%,主要为室管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。
胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表:
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星形细胞的肿瘤 |
1. 星形细胞瘤
2. 间变性(恶性)星形细胞瘤
3. 胶母细胞瘤
4. 毛细胞型星形细胞瘤
5. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 |
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混合性胶质瘤 |
1. 混合性少枝—星形细胞瘤
2. 间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤 |
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脉络丛肿瘤 |
1. 脉络丛乳头状瘤
2. 脉络丛癌 |
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少枝胶质细胞的肿瘤 |
1. 少枝胶质细胞瘤
2. 间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤 |
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来源未明的神经上皮肿瘤 |
1. 星形母细胞瘤
2. 星形胶质母细胞瘤
3. 大脑胶质瘤病 |
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室管膜性肿瘤 |
1. 室管膜瘤
2. 间变性(恶性)室管膜瘤
3. 粘液乳头型室管膜瘤
4. 室管膜下瘤 |
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松果体肿瘤 |
1. 松果体细胞瘤
2. 松果体母细胞瘤
3. 混合性松果体细胞瘤—松果体瘤 |
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胚胎性肿瘤 |
1. 髓上皮瘤
2. 神经母细胞瘤
3. 室管膜母细胞瘤
4. 视网膜母细胞瘤
5. 髓母细胞瘤 |
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神经元胶质细胞瘤 |
1. 神经节细胞瘤
2. 神经节胶质瘤
3. 间变性(恶性)神经节胶质瘤
4. 中枢神经细胞瘤
5. 嗅神经母细胞瘤 |
几种常见胶质瘤的临床表现:
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星形细胞瘤:
一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。局部症状依肿瘤生长位置不同而异: |
1. 大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
2. 小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。
3. 丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。
4. 视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。
5. 第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。
6. 脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。 |
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胶质母细胞瘤: |
肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。 |
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少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤: |
癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。 |
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髓母细胞瘤 |
1. 肿瘤生长快,高颅压症状明显
2. 小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。
3. 复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。
4. 肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。 |
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室管膜瘤 |
1. 颅内压增高症状
2. 脑干受压症状(呕吐、呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难)、小脑症状(走路不稳、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。
3. 手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。 |
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脉络丛乳头状瘤: |
1. 脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。
2. 肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者为丘脑走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。 |
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松果体细胞瘤: |
1. 颅内压增高;
2. 听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;
3. 部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。 |
胶质瘤的特点及治疗现状
胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年,恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,70-80%多在半年之内。
目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。
1. 手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据。
2. 放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。
3. X刀、γ刀—均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用X刀治疗。
4. 化疗:原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26蒂清等有效率均在30%以下。
5. 中医治疗:抗瘤正脑丹系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3-6个月可消除症状,使瘤体缩小或消失,手术后用可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。 |